Информационная онкологическая служба // Рак кожи // Саркома Капоши

Саркома Капоши

Особенности саркомы Капоши

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) – это многоочаговая злокачественная опухоль, которая поражает весь организм; происходит из эндотелия сосудов и обладает различным клиническим течением. Чаще всего болезнь проявляется новообразованиями кожи, но способна затрагивать и слизистые оболочки, и лимфатическую систему, и внутренние органы (прежде всего, легкие и ЖКТ). Выделяют четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (ассоциированная со СПИДом).

Саркома Капоши - это злокачественная многоочаговая опухоль, происходящая из кровеносных и лимфатических сосудов и локализующаяся в дерме (собственно, коже).

Причинным фактором саркомы Капоши является вирус герпеса человека VIII типа, а важнейшим механизмом развития является нарушение противоопухолевого иммунитета.

Распространенность этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60%.

От характера иммунных нарушений зависит течение различных типов этого заболевания.

Клинически различают 4 типа саркомы Капоши, отличающиеся по причинам, течению и прогнозам заболевания.

Идиопатический тип саркомы Капоши

Идиопатический тип - иначе называется еще классическим.

Чаще встречается у мужчин, локализуется в области нижних конечностей (голеней, стоп), с течением заболевания распространяется вверх по телу, поражает слизистые и внутренние органы.

Места поражения выглядят как красно-фиолетовые пятна неправильной формы, узелковые или бородавчатые, могут быть изъязвленные участки. Может развиться на месте травмы, характеризуется зудом, жжением или болью в месте новообразований, синдромом интоксикации, лихорадкой.

Выделяют 3 типа течения идиопатической саркомы Капоши: острый, подострый и хронический. Последний протекает относительно доброкачественно, в течение длительного времени, со сглаженными клиническими признаками.

Летальный исход обычно наступает из-за присоединения сопутствующих заболеваний. Острый и подострый типы отличаются по средней продолжительности жизни от момента диагностики (от 2-6 месяцев при острой форме до нескольких лет при подострой) и степени выраженности клинических проявлений.

Ятрогенный тип саркомы Капоши

Ятрогенный или иммуносупрессивный тип - возникает при проведении агрессивной иммуноподавляющей терапии, например, после трансплантации органов. После прекращения иммуносупрессии может спонтанно пройти. Кожные проявления в начале выражены слабо, но могут быстро принять распространенный характер, что может привести к летальному исходу.

Спид-ассоциированный тип саркомы Капоши

СПИД-ассоциированный - как ясно из названия, возникает на фоне дефицита иммунитета у больных СПИДом.

Является наиболее частой формой онкологии у ВИЧ-инфицированных людей. Характеризуется узелковой формой, похожей на укусы насекомых, чаще всего расположенной на верхней половине туловища: лице, слизистых оболочках, верхних конечностях. При отсутствии лечения распространяется очень быстро и поражает легкие, 12-перстную кишку, желудок. К смерти чаще приводит не сама саркома, а сопутствующие заболевания.

Эндемический тип саркомы Капоши

Эндемический или африканский тип. Наряду со СПИД-ассоциированной является самой частой формой, встречающейся в Центральной Африке.

Различают 2 вида течения: хронический, не отличающийся от идиопатической формы, и стремительный (молниеносный), поражающий преимущественно детей. Сопровождается обширным поражением лимфоузлов и внутренних органов, приводит к летальному исходу за 2-3 месяца.

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже - на внутренних органах.

Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой неба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции дает основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно.

Саркома Капоши – особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что, поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко дает полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, т.е. направлено лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Считается, что саркома Капоши на начальных стадиях заболевания имеет признаки доброкачественной опухоли: слабая митотическая активность, особенности S-фазы, отсутствие настоящего инвазивного роста. Наиболее агрессивное течение саркомы Капоши наблюдается у больных СПИДом, что отличает ее от классического варианта заболевания. Считается, что саркома Капоши ведет себя как оппортунистическое злокачественное новообразование у иммунокомпрометированных пациентов. Другими словами, нормализация иммунного статуса организма часто способствует регрессии опухоли. Именно поэтому изолированное лечение саркомы Капоши проводиться лишь в тех случаях, когда необходимо нивелировать ее неблагоприятные симптомы – боль, отек, а также добиться соответствующего косметического эффекта.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика проводится посредством стандартного набора исследований, лабораторных и микроскопических.

Лечение саркомы Капоши

Лечение зависит от типа и вида течения болезни. При ограниченных поражениях используются хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов. Успешно применяют облучение. На начальных стадиях лечение симптоматическое: у больных СПИДом - антиретровирусная терапия, при ятрогенной форме - отмена иммуносупрессивной терапии, при идиопатической форме часто применяют интерферон. При неэффективности данных методов лечения назначают противоопухолевые препараты.

Базалиома

Меланома

Классификация меланомы

Выживаемость по стадиям при меланоме

Диагностика меланомы

Лечение меланомы

Радиотерапия меланомы

Химиотерапия меланомы

Иммунотерапия меланомы

Меланома – лечение по стадиям

Профилактика меланомы

Саркома Капоши