Информационная онкологическая служба // Рак крови // Эритромиелобластный лейкоз

Эритромиелобластный лейкоз

Особенности рака крови

Острый эритроидный лейкоз (острый эритробластоз, острый эритромиелобластный лейкоз, синдром ди Гульельмо, ОЭЛ, ОМЛ М6) – редкий вариант острого миелоидного лейкоза, при котором бластные клетки представлены клетками-предшественниками эритроцитов.

Выделяют два подварианта болезни. В подварианте М6a (эритромиелоидный лейкоз) бластные клетки представлены как предшественниками эритроцитов (не менее 50% ядерных клеток костного мозга), так и миелобластами – предшественниками гранулоцитов (не менее 20%, согласно классификации Всемирной организации здравоохранения). В очень редком подварианте М6b (чистый эритроидный лейкоз) бластных клеток – предшественников эритроцитов более 80%, а миелобластов практически нет.

Эритромиелобластный лейкоз (erythromyelosis; эритро- + греч. myelos костный мозг + -оз). Синонимы: болезнь Ди Гульельмо, эритремический миелоз, эритремия острая, эритробластоматоз, эритролейкемия, эритролейкоз — форма острого лейкоза, на раннем этапе которого в костном мозге преобладают эритро- и нормобласты, а позднее — миелобласты.

При этом типе лейкоза клетки красного ряда гиперплазированы (увеличены), но признаков гемолиза (разрушения) не. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда мегалобластического типа. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии эритрокариоцита или даже до эритроцита.

Эритролейкоз нередко переходит в острый миелобластоз.

Хронический эритромиелоз

Хронический эритромиелоз встречается крайне редко, он относится к лейкозам, происходящим из общей клетки-предшественницы миелопоэза, представлен в костном мозге преимущественно эритрокариоцитами. От острого эритромиелоза он отличается полным или почти полным отсутствием в крови и костном мозге эритробластов и миелобластов (в развернутой стадии).

Клинически заболевание проявляется упорной, практически не поддающейся лечению макроцитарной анемией и гиперплазией красного ростка кроветворения. Оба этих изменения указывают на неэффективный эритропоэз. Однако, в отличие от острых процессов, такое состояние обусловлено не внутрикостномозговым гемолизом, а опухолью красного ростка кроветворения, при этом морфология эритрокариоцитов может быть нормальной, что затрудняет диагностику опухолевого процесса. Такая трудность характерна для многих форм хронического миелолейкоза.

При клиническом обследовании также может быть обнаружено увеличение селезенки. При пункции в клетках селезенки могут быть обнаружена миелоидная метаплазия с большим числом эритрокариоцитов. Часто именно такое исследование дает уверенность в характере заболевания, так как специфических цитомаркеров для хронического эритромиелоза пока не найдено.

В отличие от острого, хронический эритромиелоз может протекать 3-5 лет и более. В терминальной стадии процесс сопровождается сильным бластным ростом в костном мозге, саркомным ростом в лимфатических узлах, печени, селезенке и других органах. Специфическая терапия хронического эритромиелоза пока не разработана. Удаление и облучение селезенки не дает почти никакого эффекта. Чаще всего используют повторные переливания эритроцитарной массы и вводят антисыворотку к эритрокариоцитам.

Миелобластный лейкоз

Монобластный лейкоз

Эритромиелобластный лейкоз

Мегакариобластный лейкоз

Недифференцированный лейкоз

Промиелоцитарный лейкоз

Моноцитарный лейкоз

Лимфобластный лейкоз

Лимфогранулематоз

Рак крови – Лечение в Израиле

Лейкоз – Лечение в Израиле

Лимфома Ходжкина – Лечение в Израиле