Информационная онкологическая служба // Онкология у детей // Острый лимфобластный лейкоз у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Лейкемия у детей

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения . Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов. ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

К клиническим признакам данной патологии относится интоксикационный синдром, характеризующийся повышением температуры тела, общей слабостью, недомоганием, потерей веса. Причём лихорадка может быть обусловлена и наличием инфекции (вирусной, бактериальной, грибковой и изредка протозойной), особенно при выраженной нейтропении.

Гиперпластический синдром сопровождается увеличением всех групп периферических лимфатических узлов, печени и селезёнки (гиперплазия последних может давать о себе знать болями в животе). Из-за лейкемической инфильтрации суставной капсулы и надкостницы, а также в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга иногда отмечается боль и ломота в костях. На рентгенограммах при этом в трубчатых костях и возле крупных суставов обнаруживаются характерные изменения.

Анемический синдром проявляется бледностью, повышенной утомляемостью, тахикардией. Вследствие тромбоцитопении развивается геморрагический синдром со свойственными ему петехиальными высыпаниями, экхимозами и кровоподтёками на коже, кровоточивостью слизистых ротовой полости и т.д. Вместе с внутрисосудистым тромбозом (особенно на фоне гиперлейкоцитоза) тромбоцитопения обусловливает и появление мелены (дёгтеобразного стула) и рвоты с кровью.

У мальчиков в 5-30% случаев первичного острого лимфолейкоза (особенно при гиперлейкоцитозе) имеет место инициальное увеличение яичек. В этом случае при пальпации определяются плотные, безболезненные, одно- либо двусторонние инфильтраты.

Увеличение лимфатических узлов средостения может стать причиной дыхательной недостаточности. Иногда обнаруживаются кровоизлияния в сетчатую оболочку глаза, отёк зрительного нерва и лейкемические бляшки на глазном дне.

На фоне сильно сниженного иммунитета любое, даже незначительное повреждение кожи становится очагом инфекции, легко возникают панариции, паронихии, инфицируются следы инъекций и укусы насекомых. Достаточно редко поражаются почки и перикард (выпотной перикардит вследствие нарушения лимфооттока между эндо- и эпикардом).

Диагноз подтверждают на основании данных, полученных в ходе цито-морфологического исследования биоптата костного мозга. Лечение предполагает проведение химиотерапии, назначение симптоматических средств. Возможно осуществление трансплантационных процедур, использование препаратов таргетной терапии.

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге. Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее. Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Диагностика рака у детей

Рак щитовидной железы у детей

Причины возникновения рака у детей

Лечение рака у детей

Рак желудочно-кишечного тракта у детей

Нефробластома у детей

Первичные опухоли печени у детей

Нейробластома у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Рак крови у детей

Рак головного мозга у детей

Рак спинного мозга у детей