Информационная онкологическая служба // Онкология у детей // Ретинобластома у детей

Ретинобластома у детей

Опухоли глаз в детском возрасте

Ретинобластомы составляют приблизительно 2% злокачественных опухолей у детей. Приблизительно у 10% детей с ретинобластомой есть родственники с этой разновидностью злокачественной опухоли. Дети наследуют ген от родителей. У 20-30% детей развивается злокачественная опухоль обоих глаз, то есть опухолевый ген является результатом новой мутации. Таким образом, приблизительно 30-40% детей с ретинобластомой имеют ген ретинобластомы, который в дальнейшем могут передавать своим детям.

Американские ученые обнаружили интересный факт о том, что первые симптомы опухоли глаза у ребенка можно увидеть по обычным фотографиям ребенка, особенно это касается портретов. Как известно, яркий свет вспышки от фотоаппарата дает эффект красных глаз при отражении от сетчатки. В случае поражения глаза опухолью вспышка даст на снимке белый блик, так называемый синдром «кошачьего глаза».

Симптомы рака глаза у детей зависят от размера и локации опухоли. Они могут включать в себя:

синдром «кошачьего глаза» — возникает тогда, когда опухоль глаза достигает приличных размеров или, когда сетчатка расслаивается;
появление слепоты и вторичной глаукомы;
косоглазие;
расширение зрачка.

На последней стадии ретинобластомы глаза развивается экзофтальма, который нетрудно обнаружить, так как глазное яблоко смещается вперед. Если опухоль распространяется на область орбиты и в головной мозг, глазное яблоко смещается в сторону.

Внутриглазная стадия рака глаза у детей может грозить потерей зрения. Опухоль возможно увидеть при условии, что ее размеры равны 0,25 миллиметра в диаметре. Она располагается в сетчатке и представляет собой полупрозрачную полусферическую массу, затемняющую офтальмоскопический вид сосудистой оболочки.

Рак глаза у детей можно диагностировать еще на начальных стадиях развития болезни. Обследование ребенка проходит под общим наркозом. Врачи используют и такие способы, как УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. У пациента могут взять на анализ клетки красного костного мозга и спинномозговую жидкость. В зависимости от диагноза больного могут отнести к одной из 5 групп (благоприятной и неблагоприятной). Каждая группа отличается тяжестью заболевания и методами лечения. В настоящее время в лечении ретинобластом используются: оперативный метод, лучевой и химиотерапия. Правильное сочетание предложенных методов дает возможность получения хороших результатов. Поэтому при планировании лечения следующие принципиальные моменты имеют огромное значение:
1)поражение одностороннее или двухстороннее;
2)зрение сохранено и имеется возможность его сохранения;
3)поражение только внутриглазное или процесс уже распространился на зрительный нерв;
4)имеет ли место распространение процесса на орбиту, на цнс, наличие отдаленных метастазов.

В настоящее время существует тенденция к максимально возможному консервативному лечению. Криотерапия и фотокоагуляция - два прекрасных метода лечения ретинобластом, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция - при поражении заднего отдела сетчатки.

Оперативный метод

Самым частым видом операции при ретинобластоме является энуклеация. Показаниями к энуклеации является массивный характер внутриглазного поражения; глаукома, вызванная разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения и невозможность его восстановления.

Самым важным моментом этой операции является отсечение зрительного нерва так далеко, как это только возможно. Через 6 недель после этой операции уже возможно протезирование. Энуклеация - самый хороший метод лечения, дающий лучшие результаты выживаемости. Летальность после энуклеации минимальна. После этой операции в последующем не требуется регулярное обследование под наркозом.

Однако поскольку эта операция чаще всего производится в возрасте до трех лет, она влечет за собой большие косметические дефекты, так как к этому возрасту орбита еще не сформировалась окончательно, после операции из-за отсутствия глаза кости, формирующие орбиту, растут активнее, что и вызывает косметический дефект.

Удаленный глаз должен быть подвергнут тщательному гистологическому исследованию. Главными факторами, определяющими плохой прогноз, являются инвазия зрительного нерва, особенно на уровне резецированного края, интенсивная инвазия сосудистой оболочки, экстрасклеральная инвазия. В случаях внеглазного распространения опухолевого процесса показана экзентерация орбиты - операция еще более калечащая, чем энуклеация.

Лучевое лечение.

В попытке сохранить зрение облучение становится методом выбора в лечении пациентов с ретинобластомой. Целью лучевого лечения является излечение с сохранением зрения. Однако преимущества в выборе этого метода должны быть взвешены и сравнены с возможными непосредственными и отдаленными осложнениями. Если может быть сохранено зрение, то следует отдать предпочтение лучевой терапии, чем энуклеации. Существует несколько методик лучевой терапии, однако чаще используется наружное облучение с двумя латеральными полями. Так как большинство пациентов имеют множественные опухоли в одном или обоих глазах, и эти опухоли мультифокальны по своему происхождению, поле облучения должно включать всю сетчатую оболочку, передняя граница которой - ora serrata. В поле облучения также должно быть включено стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии должны быть высокими - от 3500 Гр у больных I-III групп, до 4500 Гр у больных IV-V групп. Рекомендуется использование специальных блоков для хрусталика, чтобы избежать развития постлучевой катаракты. Некоторые авторы критикуют латеральные поля, так как возможны рецидивы в передней части сетчатки. Практически это бывает редко, однако в случае такой локализации опухоли показана дополнительная криотерапия.

Так как пациенты с ретинобластомой - это преимущественно дети до трех лет, для проведения лучевой терапии часто необходим наркоз и специальный стол для фиксации больного.

Ретинобластома - это опухоль, чрезвычайно чувствительная к лучевому лечению. Получая только лучевую терапию, 75% пациентов может быть излечено, а при добавлении криотерапии процент излечения может быть и выше.

Для оптимального проведения лучевого лечения необходимо участие группы специалистов, в которую входят сестра, врачи разного профиля, анестезиологи, хорошо знающие эту патологию.

В некоторых случаях возможно использование радиоактивных пластинок, но их применение ограничено, так как доза облучения распределяется неравномерно, она высока только в месте имплантации. Такая высокая доза облучения может привести к сосудистым повреждениям и последующим кровотечениям. Поэтому эта методика лучевого лечения показана только при очень маленьких опухолях, расположенных вне оптического диска. Также эта методика не показана детям с наследственной ретинобластомой, так как в этом случае наиболее вероятен мультифокальный характер поражения.

Химиотерапия.

Хирургический метод и лучевая терапия могут дать излечение практически в 80-90% случаев. ХТ должна быть применена в случаях массивного внутриглазного поражения, при инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазия резецированного края нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.

Ретинобластома хорошо чувствительна к ряду химиотерапевтических препаратов. В лечении используется сочетание нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида - самое эффективное в настоящее время. Винкристин, циклофосфан, доксорубицин - также эффективны, однако в последнее время отдается предпочтение первой комбинации из-за того, что циклофосфан увеличивает риск развития вторых опухолей и приводит к стерилизации пациентов.

В последние годы в развитых странах в связи с хорошей диагностикой отмечено увеличение числа больных с ранними стадиями болезни. В этих случаях криотерапии, фотокоагуляции и лучевой терапии может быть достаточно для излечения пациента.

Диагностика рака у детей

Рак щитовидной железы у детей

Причины возникновения рака у детей

Лечение рака у детей

Рак желудочно-кишечного тракта у детей

Нефробластома у детей

Первичные опухоли печени у детей

Нейробластома у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Рак крови у детей

Рак головного мозга у детей

Рак спинного мозга у детей