Информационная онкологическая служба // Онкология у детей // Рак спинного мозга у детей

Рак спинного мозга у детей

Опухоли ЦНС в детском возрасте

Под понятием "центральная нервная система" (ЦНС) подразумевается головной и спинной мозг. Опухоли ЦНС у детей и взрослых часто развиваются в различных отделах, из различных типов клеток, имеют разный прогноз (исход) и требуют неодинакового подхода к лечению.

Головной мозг является центром мышления, чувств, памяти, речи, зрения, слуха, движения и пр. Спинной мозг и нервы переносят информацию от головного мозга к остальной части тела и обратно.

Эта информация обеспечивает движение мышц, помогает координировать функцию внутренних органов и т.д. Головной и спинной мозг омываются спинномозговой жидкостью. Эта жидкость заполняет желудочки головного мозга.

Головной мозг включает в себя два полушария, промежуточный мозг, мозжечок и ствол. Каждый отдел головного мозга имеет свои функции. Опухоли различных отделов ЦНС нарушают различные функции и вызывают разнообразные симптомы.

Симптомы опухоли ЦНС у маленьких (до 3 лет) детей могут не точно отражать локализацию (местоположение) опухоли и часто бывают неспецифичными, проявляясь в виде раздражительности, плача, ухудшения аппетита, рвоты.

Полушарии головного мозга ответственны за мышление, эмоции, речь, мышечные движения, зрение, слух, тактильную чувствительность и ощущение боли.

Симптомы опухолей полушарий головного мозга зависят от зоны поражения и включают припадки, нарушение речи, изменение настроения в виде депрессии (угнетения), изменения личности, слабость одной половины тела, нарушение зрения, слуха или чувствительности.

Промежуточный мозг ответственен за чувствительность и движения тела, регуляцию температуры, жажду, голод и баланс жидкостей в организме, а также за выработку гормонов гипофиза.

Мозжечок контролирует движение тела. Опухоли этой локализации приводят к нарушению походки, потере точных движений руками и ногами, нарушению ритма речи.

Ствол головного мозга содержит длинные нервы, которые переносят сигналы к мышцам и обеспечивают чувствительность. Специальные центры ствола головного мозга несут ответственность за дыхание и деятельность сердца.

Опухоли этой локализации могут вызывать слабость, тугоподвижность мышц, нарушение чувствительности, слуха, мимики и глотания. Двоение в глазах и нарушение походки - частые ранние симптомы опухоли ствола головного мозга.

Спинной мозг содержит длинные пучки нервов, которые переносят сигналы, контролирующие движение мышц, чувствительность, функцию мочевого пузыря и кишечника. Опухоли спинного мозга могут вызвать слабость, онемение и паралич конечностей.

Черепно-мозговые нервы, расположенные на основании мозга, могут стать источниками развития опухолей.
Наиболее частой из них у детей является глиома зрительного нерва, которая может привести к слепоте.
Опухоль слухового нерва может стать причиной глухоты на одно или оба уха, опухоль лицевого нерва может вызвать паралич лица, а опухоль тройничного нерва может сопровождаться болью.

Опухоли спинного мозга могут быть как первичными (образуются из клеток спинного мозга), так и вторичными (являются метастазами злокачественной опухоли, которая локализуется в другом органе). Они гораздо менее распространены, чем опухоли головного мозга, и редко встречаются у детей.

Лишь 10% первичных опухолей спинного мозга растут непосредственно из его нервных клеток. Две трети составляют менингиомы (возникающие из клеток мозговых оболочек, которые окружают головной и спинной мозг) и шванномы (возникающие из шванновских клеток, которые образуют оболочки вокруг нервов). Менингиомы и шванномы - это доброкачественные опухоли. К злокачественным опухолям относятся глиомы, образующиеся из глиальных клеток спинного мозга, и саркомы, возникающие из соединительной ткани позвоночника. Нейрофибромы - разновидность шванном - могут происходить также из клеток спинного мозга как одно из проявлений болезни Реклингхаузена.

У большинства больных выживаемость зависит от местоположения опухоли в ЦНС и ее распространенности. В настоящее время не существует методик выявления опухолей головного и спинного мозга с помощью исследования крови или скрининга (досимптомной диагностики).
Необходимо подчеркнуть, что раннее выявление опухолей головного и спинного мозга мало влияет на выживаемость больных.

Симптомы опухолей ЦНС появляются постепенно и со временем становятся более заметными. Однако некоторые симптомы, например, припадок, возникают неожиданно. У многих детей эпилептический припадок является первым признаком опухоли головного мозга.

Опухоли, возникающие в наиболее важных областях головного мозга, появляются раньше, чем те, которые локализуются в менее важных зонах головного мозга. Опухоли ЦНС приводят к нарушению определенных функций организма в зависимости от того места, где они возникли.

Опухоли спинного мозга часто вызывают онемение и слабость конечностей, в то время как опухоли основания головного мозга сопровождаются нарушением движения и положения тела.

Опухоли, расположенные внутри черепа, приводят к повышению внутричерепного давления, что сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением зрения.

Головная боль - частый симптом опухоли головного мозга и встречается в 50% случаев.

У некоторых детей повышение внутричерепного давления сопровождается косоглазием и двоением в глазах. В отдельных случаях это может привести к полной потере зрения.

У детей школьного возраста может отмечаться снижение успеваемости, повышенная утомляемость, изменение личности, частые неопределенные перемежающиеся головные боли.

У маленьких детей может наблюдаться раздражительность, потеря аппетита, отставание развития, снижение интеллектуальных и двигательных функций, связанных с повышенным внутричерепным давлением.

У младенцев повышение внутричерепного давления может вызвать увеличение размеров головы, выбухание родничка, постоянную рвоту, отставание в развитии. Первым шагом в лечении опухолей головного и спинного мозга является максимальное удаление опухоли. Операция в сочетании с облучением позволяет полностью излечить многие опухоли, включая астроцитомы мозжечка, эпендимомы, краниофарингиомы, ганглиоглиомы, менингиомы, глиомы низкой степени злокачественности и др.

Инфильтрирующие опухоли, такие как анапластические астроцитомы или глиобластомы, нельзя излечить хирургическим путем. Однако после неполного удаления опухоли применение облучения или химиотерапии может улучшить результаты лечения.

Рост опухоли головного мозга может значительно повысить внутричерепное давление, приводя к головной боли, тошноте, рвоте, нарушению зрения, а также повреждению вещества головного мозга. С целью снижения внутричерепного давления используется шунтирование, при котором один конец специальной трубки устанавливается в желудочке головного мозга, содержащем спинномозговую жидкость, а другой - в животе или (редко) в сердце. Трубка проводится под кожей головы, шеи и грудной клетки.

Шунты бывают временными и постоянными и могут устанавливаться как до, так и после операции по поводу удаления опухоли. Диагностика опухоли, расположенной в грудном отделе спинного мозга, основывается на: 1) клинической картине раздражения корешка или компрессии спинного мозга, данных ликвородинамических проб, исследовании ликвора и миелографии;2) симптомах сдавления опухолью органов грудной полости; 3) выявлении медиастинальной опухоли при рентгенологическом исследовании; 4) рентгенологически установленном расширении соответствующего межпозвоночного отверстия и эрозии образующих его и прилегающих костных образований.

Опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы) составляют около 80% всех интрамедуллярных опухолей; они развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в субарахноидальное пространство. Эпендимомы, основным элементом которых являются полигональные безотростчатые клетки, развиваются из эпендимы центрального канала и хорошо отграничены от окружающей ткани. Эпендимомы, возникающие из эпендимальных клеток конечной нити, располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом) радикальное удаление невозможно.

Лучевая терапия наиболее эффективна при быстрорастущих опухолях, поэтому новообразования высокой степени злокачественности более чувствительны к облучению. В 50% случаев медуллоблмедуллобластом и почти все герминомы излечиваются с помощью лучевой терапии. Но, к сожалению, не все опухоли головного мозга можно излечить с помощью лучевой терапии. Проведение облучения целесообразно при небольших размерах опухоли после хирургического удаления астроцитом, олигодендроглиом и эпендимом.

Лучевая терапия, уничтожая опухолевые клетки, повреждает и нормальные ткани головного и спинного мозга. В редких случаях (менее 5%) в области облучения после завершения лечения выявляются участки омертвевшей ткани (лучевой некроз). В этих участках обнаруживают как погибшую опухолевую, так и нормальную ткань. Иногда приходится прибегать к операции для удаления этой некротической ткани. Противоопухолевые препараты могут применяться внутрь, внутривенно, в желудочек головного мозга или в спинномозговой канал. Химиотерапия используется обычно при опухолях высокой степени злокачественности до или после операции и облучения. Некоторые виды опухолей головного мозга, например, медуллобластома, хорошо реагируют на химиотерапию. В отличие от облучения, химиотерапию можно назначать детям до 3-летнего возраста. При опухолях ЦНС у детей могут быть применены следующие препараты: циклофосфамид, мелфалан, ломустин (CCNU), кармустин (BCNU), этопозид, тио-тэф, цисплатин, карбоплатин, винкристин.

Указанные препараты могут применять как в отдельности, так и в комбинации в зависимости от клеточного типа опухоли.

Противоопухолевые препараты, уничтожая опухолевые клетки, могут повреждать и нормальные быстрорастущие клетки костного мозга, эпителия (выстилающих клеток) полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяных фолликулов. В связи с чем у больных может наблюдаться облысение, появление язв во рту, предрасположенность к инфекциям, кровоточивость, малокровие (анемия), снижение аппетита, тошнота, рвота, слабость. Все эти побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения

Препараты цисплатин и карбоплатин могут вызвать повреждение почек и ухудшение слуха. Некоторые побочные эффекты химиотерапия могут сохраняться и после завершения всей программы лечения.

Диагностика рака у детей

Рак щитовидной железы у детей

Причины возникновения рака у детей

Лечение рака у детей

Рак желудочно-кишечного тракта у детей

Нефробластома у детей

Первичные опухоли печени у детей

Нейробластома у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Рак крови у детей

Рак головного мозга у детей

Рак спинного мозга у детей