Информационная онкологическая служба // Саркома // Саркома - саркома Юинга

Саркома Юинга

Особенности Саркомы Юинга

Саркома Юинга – раковая опухоль, поражающие кости и околокостные мягкие ткани, чаще встречается у подростков и молодых людей мужского пола. Считается, что в патогенезе саркомы Юинга играет роль хромосомная мутация, а фактором, способствующим клинической манифестации опухоли является травма кости. Агрессивность течения опухоли во многом зависит от возраста больного – у подростков течение более активное, чем у взрослых. Опухоль развивается как в трубчатых, так и в плоских костях, и наиболее часто поражаемые области - это крупные кости бедра, плеча, таза, а так же ребра, лопатки и позвонки.

Гистологически саркома Юинга состоит из однотипных мелких клеток, которые при специфической окраске выглядят синими («мелких синих клеток»). К той же группе относят нейробластому, рак легких и лимфому. Общее для всех этих опухолей является то, что их клетки недифференцированы. Саркома Юинга была открыта Джеймсом Юингом (1866-1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики - легкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все - при генерализации процесса.

Клиническим началом заболевания обычно является боль в кости и нарушения функции близлежащего сустава. В подавляющем числе случаев опухоль начинает расти в нижней трети бедренной кости или в области коленного сустава. В связи с ее локализацией, молодые люди чаще не придают ее появлению большого значения, списывая на вероятный ушиб или незначительную травму колена. Однако боль при опухоли, в отличие от таковой при травме кости, не стихает в покое. Поэтому больные могут указывать на то, что больше замечают ее в ночное время. Болевому синдрому сопутствует умеренная температура, общая слабость и недомогание. По мере роста опухоли, появляются симптомы вовлеченности в воспалительный процесс близлежащего сустава. Мышцы над поверхностью сустава компенсаторно напряжены, предотвращая случайные движения в нем. Так же будет отмечаться покраснение кожи в проекции опухоли, увеличение местной температуры тканей и видимое расширения кожных сосудов. Частой первой диагностической догадкой в таких случаях бывает перелом кости, осложненный артритом или остеомиелитом. В случаях, когда саркома Юинга развивается в ребрах, клиника может имитировать таковую при пневмонии или плеврите – боли в грудной клетке, из-за которой больной дышит поверхностно, ограничивая объем движений реберного каркаса при дыхании.

Описанная клиника обычно развивается в течение от нескольких недель до нескольких месяцев. Как можно более раннее обращение к врачу позволяет вылечить опухоль полностью без проведения калечащих процедур – без ампутаций конечностей или ее части, или удаления ребер. Поскольку к моменту обращения к врачу опухоль чаще всего дает метастазы, лечение обязательно включает в себя химиотерапию. Наряду с ней, проводят местное лечение первичного опухолевого очага – хирургическое удаление опухоли и пораженной костной ткани, с последующей локальной радиотерапией. Продолжительность лечения зависит от активности опухоли, степени поражения костей и наличия метастазов, однако для большинства больных курс химиотерапии занимает 6-12 месяцев и послеоперационной радиотерапии – 1-2 месяца. Вероятность полного выздоровления для опухоли без метастазирования после проведения полного курса лечение 70%, в случаях же наличия метастазов прогноз значительно хуже.

При гистологическом исследовании саркома Юинга и все опухоли семейства PNET представляются в виде бесструктурных агрегатов мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеют правильную форму, содержат округлые или овальные ядра. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина имеет характерный «зеркальный» вид. В некоторых ядрах видны фигуры митоза.

Патоморфологические особенности саркомы Юинга, выявляемые при гистологическом исследовании, являются недостаточными для установления окончательного диагноза. Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциального диагноза с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой и др.). У подростков и взрослых сходная патоморфологическая картина характерна для некоторых мягкотканных сарком, таких как рабдомиосаркома, синовиальная саркома, лейомиосаркома.

Поскольку эти опухоли, несмотря на различный гистогенез, лишены специфических морфологических признаков, позволяющих установить точный диагноз, то для дифференциальной диагностики необходимо проведение ряда дополнительных исследований, к которым относятся световая (электронная) микроскопия, иммуногистохимический и цитогенетический анализ (FISH и PCR). Ранее предпринимались попытки использования гистохимических методов исследования (реакции на липиды, коллаген, гликоген и др.). Так, гликоген может быть определен практически в 90% случаев саркомы Юинга путем использования Шифф-реакции. К сожалению, специфичность этих методик оказалась недостаточной.

Иммуногистохимическое (с помощью моно- и поликлональных антител) исследование опухолевой ткани позволяет в этом случае выявить экспрессию синаптофизина и нейронспецифической энолазы. В педиатрической практике весьма важным является проведение дифференциального диагноза и нейробластомы. В обоих случаях определяется положительная реакция на нейронспецифическую энолазу, однако для нейробластомы характерно повышение уровня катехоламинов.

Саркома - причины и факторы риска

Саркома - симптомы

Саркома - диагностика

Саркома - лечение

Саркома - виды

Саркома - профилактика

Саркома - саркома Капоши

Саркома - саркома Юинга

Саркома мягких тканей

Саркома кости

Саркома позвоночника

Остеогенная саркома